ID-PNH Test

Zestaw ID-PNH Test (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) jest szybkim, prostym i niezawodnym* testem do diagnostyki i monitorowania nocnej napadowej hemoglobinurii (NNH).

ID-PNH Test

Dzięki zastosowaniu monoklonalnych przeciwciał anty-DAF i anty-MIRL w teście żelowym, można zidentyfikować nieprawidłową populację krwinek czerwonych za pomocą prostej i łatwej techniki aglutynacyjnej.
Reakcje dodatnie świadczą o prawidłowej populacji krwinek czerwonych z obecnymi odpowiednimi antygenami DAF i MIRL, co wskazuje na brak NNH u pacjenta.
Reakcje ujemne lub podwójna populacja wskazują na brak odpowiednich antygenów DAF i MIRL, co świadczy o NNH u pacjenta.

* Gupta R, et al. A prospective comparison of four techniques for diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Int J Lab Hematol. 2007;29:119-26

Dodatkowe wymagane odczynniki: ID-Diluent 2.

Zestaw ID-PNH Test
ID-Karty PNH (Nr ID: 50620),
Odczynniki diagnostyczne PHN (Nr ID: 45270).
Konfiguracja: MIRL-DAF-ctl

Wielkość opakowania Profile lub pojedyncze testy Nr katalogowy
1 x 12 szt. 24 profile 040021
3 x 1 x 1,4 ml 20 testów 040025

Zastosowanie diagnostyczne

Przeprowadzenie testu wykluczenia lub potwierdzenia nocnej napadowej hemoglobinurii należy rozważyć u pacjentów z niewyjaśnionymi powikłaniami zakrzepowo-zatorowymi lub u pacjentów z hemolizą lub krwotokiem, niedokrwistością i innymi objawami. Pacjenci z NNH mają wadliwy gen zwany PIG-A, biorący udział w biosyntezie glikozylofosfatydyloinozytolu (GPI). Bez GPI ważne białka regulatorowe (np. CD55 lub „DAF” i CD59 lub „MIRL”) nie mogą wiązać się z powierzchnią krwinek i chronić ich przed atakami dopełniacza. Może to spowodować rozpad krwinek czerwonych i uwolnienie hemoglobiny, co powoduje że mocz ciemnieje podczas zjawiska hemolizy (lub „napadowej”), choć nie we wszystkich przypadkach.
NNH jest stanem nabytym wywołanym ekspozycją na chemikalia lub niektóre antybiotyki. U wielu pacjentów ich krwinki NNH mogą po pewnym czasie zniknąć z krwi. Powtórzenie testu na nocną napadową hemoglobinurię może pomóc w identyfikacji pacjentów, u których istnieje prawdopodobieństwo spontanicznego wyleczenia. Leczenie NNH obejmuje leki immunosupresyjne, suplementację żelazem i kwasem foliowym. Konieczne mogą być transfuzje krwi lub leczenie przeciwzakrzepowe. Soliris ™ (Eculizumab, Alexion Pharmaceuticals, Inc., ludzkie przeciwciała skierowane do dopełniacza C5) to nowy lek stosowany w leczeniu NNH *. Leczenie Eculizumabem zmniejsza ryzyko klinicznej choroby zakrzepowo-zatorowej u pacjentów z PNH **.

*Rother RP, et al. Discovery and development of the complement inhibitor eculizumab for the treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Nat Biotechnol. 2007;25:1256-64.
**Hillmen P, et al.. Effect of the complement inhibitor eculizumab on thromboembolism in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.Blood. 2007 1;110:4123-8.